Eziologia
La febbre Congo-Crimea (FCC) è causata da un Nairovirus, gruppo di virus che formano uno dei cinque generi della famiglia dei Bunyaviridae. Tutti i membri del genere Nairovirus sono trasmessi da zecche (argasidi o ixodidi), ma soltanto tre sono stati riconosciuti come cause di malattia nell’uomo. Di questi, il virus della Febbre emorragica Congo-Crimea è il più importante.
La malattia nell’uomo
Il periodo di incubazione sembra dipendere dalla via di introduzione del virus. Nell’infezione seguente alla puntura di zecca, il periodo di incubazione è solitamente di tre giorni, con un massimo di nove, mentre quello conseguente al contatto con sangue, secrezioni o tessuti contaminati è solitamente di cinque o sei giorni, con un massimo documentato di tredici.
La malattia ha un esordio improvviso con febbre, mialgia, debolezza, irritabilità, dolore al collo e rigidezza, emicrania, irritazione oculare e fotofobia. Nella fase iniziale possono essere presenti nausea e vomito e gola irritata, accompagnati talvolta da diarrea e dolore addominale diffuso. Nei giorni successivi si rilevano anche cambiamenti d’umore con confusione e aggressività, seguita da depressione e sonnolenza.
Solitamente durante la malattia compare un esantema emorragico a carico delle mucose orali, palato molle, ugola e faringe, concomitanti con un rash petecchiale che interessa torace e addome estendendosi talvolta al resto del corpo.
Rash cutaneo in un paziente affetto da FCC: petecchie, porpore ed ecchimosi.
Possono essere presenti altri fenomeni emorragici, indice di grave danno epatico, quali epistassi, ematuria e melena.
Nei casi più gravi si può rilevare un interessamento epato-renale. Qualora vi sia compromissione polmonare, questa compare in quinta giornata e caratterizza i casi più gravi.
La febbre resta costantemente alta per 5-12 giorni anche se talvolta presenta andamento bifasico.
Il tasso di mortalità è circa del 30% (con variazioni tra il 2% e il 50%). I decessi avvengono nella seconda settimana della malattia. I pazienti che guariscono iniziano il miglioramento in nona, decima giornata dall’inizio della malattia, e richiedono comunque una lunga convalescenza.
La diagnosi si effettua attraverso la messa in evidenza di immunoglobuline specifiche, la ricerca di antigeni virali o la rilevazione del genoma virale (PCR).
Non esiste una cura specifica, il trattamento si basa sostanzialmente sull’utilizzo di una terapia sintomatica di sostegno, talvolta è stato impiegato siero immune di pazienti guariti, recentemente l’uso del farmaco antivirale ribavirina sembra abbia portato a buoni risultati.
La malattia negli animali
Sembra che solamente gli esseri umani ed i topi neonati possano infettarsi gravemente e morire a causa dell’infezione. Gli altri animali, compresi i primati, non sono sensibili o presentano soltanto un’infezione leggera, clinicamente inapparente, talvolta con una viremia transitoria. Quest’ultimo evento è stato notato anche nella specie bovina ed ovina. L’animale eventualmente viremico (bovini ed ovini lo sono al massimo per una settimana) appare clinicamente sano e ciò può costituire un rischio per l’uomo che in questo periodo viene a contatto con il sangue infetto eseguendo interventi professionali cruenti (decornazioni, castrazioni, applicazione marche auricolari, macellazione o semplici prelievi).
Epidemiologia
La malattia è stata descritta la prima volta in Crimea nel 1944. L’agente causale, identificato nel 1969, risultò essere il medesimo responsabile di una malattia sviluppatasi nel 1956 in Congo. La correlazione tra queste due infezioni determinò il collegamento della malattia e del virus alle rispettive aree geografiche.
La febbre emorragica Congo-Crimea (CCHF) è endemica in molti paesi dell’Africa, Europa ed Asia. Durante il 2001 sono stati registrati casi in Kosovo e e dall’inizio del 2004 l’infezione è stata segnalata anche in Sud Africa, Pakistan e Iran.
La distribuzione del virus della CCHF coincide largamente con la distribuzione delle zecche del genere Hyalomma.
Distribuzione mondiale FCC
Trasmissione
La malattia può essere trasmessa da diversi tipi di zecche, i vettori più comuni sono gli ixoididi del genere Hyalomma, il cui comportamento nella scelta dell’ospite rispetto alle fasi del ciclo biologico condiziona la diffusione dell’ infezione. L’artropode, in cui la trasmissione avviene per via transtadiale e transovarica, funge da vettore e da reservoir.
L’ uomo è un ospite occasionale di questo vettore, quindi anche in territori altamente infestati la prevalenza della malattia umana è molto bassa.
La trasmissione nell’uomo
L’uomo si può infettare:
tramite il morso o il contatto con i fluidi di zecca,
tramite il contatto con sangue o tessuti infetti di animali (bovini,ovini, struzzi),
tramite il contatto con sangue o tessuti infetti di persone ammalate.
Quando gli esseri umani sono a rischio
La malattia colpisce più spesso allevatori ed operatori del settore zootecnico (veterinari, macellatori, etc…), oltre a tutti coloro che per diversi motivi vengono a contatto con zecche infette (cacciatori, ricercatori, etc…). Si è notato che in categorie come quella dei macellatori, sovente esposti a sangue viremico, può avvenire una sieroconversione (rialzo anticorpale specifico) o la manifestazione della malattia in forma silente.
In base a studi effettuati non sembra esserci rischio di trasmissione attraverso il consumo di carne.
Il virus non è molto resistente al calore ed alle variazioni estreme del pH, si ritiene che la caduta nel pH associato alla frollatura delle carni sia sufficiente per sanificare la carcassa.
FCC e l’allevamento dello struzzo
Nel mese di novembre 1996 sono stati confermati diciassette casi (di cui uno fatale) di FCC nelle meastranze che operano in un mattatoio di struzzi a Oudtshoorn, Sud Africa. Come immediato riflesso vi è stata la chiusura del mattatoio e l’applicazione di misure sanitarie sia per quanto riguarda il mattatoio che l’allevamento dello struzzo. In considerazione del fatto che la malattia è trasmessa da zecche, che la viremia è transitoria e che l’infezione delle maestranze è verosimilmente avvenuta attraverso il contatto con sangue di struzzo infetto, le misure di emergenza messe in atto sono state (dopo la riapertura del mattatoio, 21 giorni dopo l’ultimo caso di malattia), innanzitutto l’obbligo per le maestranze di indossare indumenti protettivi, quali guanti e mascherine durante le fasi di macellazione ed inoltre di procedere ad una accurata disinfestazione degli animali almeno una settimana prima dell’invio al macello.
Misure adottate dall’Unione Europea
In considerazione del fatto che la FCC è una zoonosi e che numerosi paesi dell’Unione Europea importano carne di struzzo dal Sud Africa, in seguito agli avvenimenti di cui sopra, l’Unione Europea ha posto il divieto alla importazione di carne di struzzo dal Sud Africa, fino a quando non saranno disponibili altre informazioni sulla possibilità di trasmissione dell’infezione all’uomo in seguito al consumo di carne di struzzo.
L’estrema gravità di questa zoonosi suggerisce, inoltre, l’opportunità di effettuare indagini sulla presenza della FCC nelle specie recettive domestiche e selvatiche anche nel nostro Paese.